2019温州医疗卫生医学基础知识：法洛四联症的病因和临床表现

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法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，其死亡率非常高。同时，法洛四联症涉及到循环系统相关解剖知识，同学们往往对此疾病掌握欠佳。今天，就由小编带领大家，系统学习、认识法洛四联症，总结相应考点，帮助大家尽早上岸。

1.法洛四联症的病因是什么?

病因目前尚不清楚。可能的原因为胎儿早期母体的病毒感染;环境污染，包括食物、空气、水污染等;染色体缺陷;遗传倾向。

2.法洛四联症患儿心脏有何不同?

患儿心脏存在肺动脉狭窄(决定临床症状严重程度)、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。

3.法洛四联症患儿有何临床表现?

患儿出生后3～6个月逐渐出现青紫，婴儿期常喜膝胸卧位，年长儿有蹲踞现象，通过蹲踞来增加体循环的阻力，使心室水平右向左分流减少，达到自我减轻症状的目的。在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，患儿活动、哭闹、便秘时，会引起一过性肺动脉梗阻，出现缺氧发作。

4.法洛四联症患儿如何治疗护理?

(1)缺氧发作时立即给予膝胸卧位，吸氧、镇静，吗啡皮下或肌内注射，β受体阻滞剂普萘洛尔加入10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射。

(2)外科治疗：轻症患儿5～9岁可施行根治术，根治有困难可做姑息手术。

(3)患儿血液粘稠度高，发热、出汗时，体液量减少，加重血液浓缩易形成血栓，要注意供给充足液体。

(4)饮食清淡易消化，给予无盐或低盐饮食。

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